Dr. Hakan Ağır: despre palatoschizis și cheiloschizis

Malformațiile „gură de lup” (palatoschizis) și „buză de iepure” (cheiloschizis) la copii – definiții, cauze, tratament

Despre palatoschizis și cheiloschizis, informații oferite de Dr. Hakan Ağır, expert ACIBADEM în chirurgie estetica, plastică și reconstructivă

Acești termeni includ toate cazurile de despicături congenitale ale buzei superioare sau ale valului palatin. Palatoschizis și cheiloschizis pot fi prezente simultan sau separat. Despicătura poate fi prezentă doar la buză sau doar la palat. O despicătură presupune faptul că există două părți care nu se reunesc sau sunt separate una de alta. În primele trei luni de sarcină, se formează fața fătului cu dezvoltări și joncțiuni ale diferitelor părți ale feței. În cazul în care una sau mai multe asemenea părți nu se reunesc între ele, se formează o despicătură în zona cu pricina. Localizarea acestei/acestor despicătură(i) prezintă grade diferite de gravitate și afectează fața, nasul, buza, gingiile, puntea dinților, palatul dur și moale și uvula în moduri diferite.

Despicătura buzei poate fi doar parțială sau se poate manifesta astfel încât ambele părți sunt separate complet, iar despicătura continuă până la baza nasului. Dacă despicătura este localizată pe o parte, se numește unilaterală și atunci când este localizată pe ambele părți – bilaterală.

Despicătura palatului are loc atunci când palatul nu este închis. Palatul dur, palatul moale și uvula sunt localizate în partea din față, în partea din spate și, respectiv, în partea cea mai din spate. Uvula nu are un rol important pentru vorbire, deși se crede că ar avea. Despicătura ar putea fi uneori ascunsă sau poate fi observată doar pe uvulă sau poate fi deseori localizată pe palatul moale sau pe palatul dur, poate fi despicătură unilaterală sau bilaterală sau uneori poate avea formă de U. Detectarea unei despicături ascunse poate fi extrem de dificilă.

Numărul operațiilor necesare pentru palatoschizis și cheiloschizis

Numărul de operații la bebelușii cu palatoschizis și cheiloschizis poate varia pentru fiecare în parte. De exemplu, un copil cu despicătură a valului palatin și a buzei pe o parte va avea 5-6 operații până la maturitate. Acest număr poate fi de 2 în medie pentru un bebeluș ce suferă fie doar de palatoschizis, fie de cheiloschizis. În cazul despicăturilor pe două părți, numărul operațiilor poate fi mai mare de 1-2. Deși situațiile sunt diferite pentru fiecare pacient în parte, operația de cheiloschizis este, în general, efectuată atunci când copilul are 3-4 luni, când are o greutate suficientă și poate suporta anestezia. În timpul acestei operații, chirurgul are ca scop și corectarea nasului, dacă este necesar. Trebuie avut în vedere faptul că această corecție poate fi necesară din nou, pe măsură ce copilul crește. Scopul este, desigur, acela de a obține cele mai bune rezultate cu cel mai mic număr de operații. Trebuie luat în considerare, de asemenea, că acest tratament pe termen lung va continua până la maturitate.

Operațiile pentru palatoschizis sunt efectuate, în general, atunci când copilul are 6-9 luni, în funcție de dezvoltarea pacientului și de posibilele riscuri post-operatorii. În anumite cazuri, operația poate fi amânată până în luna 12. În cazuri rare, operația poate fi amânată până în lunile 15-18. Motivele variază în funcție de fiecare bebeluș.

Care sunt cauzele apariției palatoschizis și cheiloschizis?

Această întrebare este, probabil, prima adresată de către familiile care au aflat că bebelușilor au palatoschizis și/sau cheiloschizis. Din păcate, nu există un răspuns simplu. Cauza apariției poate fi definită ca o combinație de factori de mediu și genetici. Cu alte cuvinte, există factori multipli. Blamarea altor persoane sau căutarea unui vinovat nu este constructivă. Cu toate acestea, informațiile oferite mai jos ar putea fi benefice.

Despicătura buzei și/sau a palatului sunt, pur și simplu, cauzate de structurile de dezvoltare ale feței care nu s-au lipit sau nu s-au lipit suficient în primele săptămâni de dezvoltare în pântec. Buza și palatul sunt formate de palatele primare și secundare din perioada embrionară. Palatul și buza primare și principale sunt formate de gingii și de partea frontală a palatului dur. Palatul secundar permite formarea părții din spate a palatului dur, cât și a palatului moale, inclusiv a uvulei. Formarea palatului primar începe în a patra săptămână de sarcină. Formarea palatului secundar începe în a șasea sau a șaptea săptămână de sarcină. Formarea buzei superioare și a palatului este finalizată în a douăsprezecea săptămână de sarcină.

În pântec, buza-palatul frontal dur și nasul sunt formate împreună, în timp ce palatul dur posterior și palatul moale sunt formate separat. Inițial, există o despicătură începând de la linia nasului până la palat și uvulă. Partea cu buza se închide în a șasea săptămână, iar partea cu palatul se închide după a opta săptămână. Toate aceste despicături se închid cel târziu în a zecea săptămână sau, cu alte cuvinte, în primul trimestru de sarcină. Dimpotrivă, această închidere nu se poate realiza la bebelușii cu palatoschizis și/sau cheiloschizis și apar cazurile de despicătură a palatului și/sau a buzei. Motivul pentru care închiderea nu se efectuează nu este întru totul cunoscut.

Există studii care indică, printre cauze, următorii factori: medicamente luate în mod regulat înainte și în timpul sarcinii (tratamente pentru epilepsie, steroizi etc.), infecții grave, nivel ridicat de stres, radiații, deficiență de vitamine, administrare excesivă de vitamine, fumat, consum de alcool și diabet. Acest risc crește la persoanele cu un istoric de palatoschizis și/sau cheiloschizis în familie, în familia extinsă și cu boli transmise genetic. Ideea că atingerea sau vederea unui produs alimentar, plantă sau animal sau continuarea muncii pe parcursul sarcinii a dus la palatoschizis și/sau cheiloschizis este foarte greșită.

Palatul dur și cel moale se formează cu joncțiunea proeminențelor nasului și maxilarului. În special palatul posterior, palatul moale și uvula se formează prin joncțiunea oaselor ce se mișcă prima dată vertical și apoi orizontal în partea interioară a maxilarului stâng și drept și a țesuturilor moi din jurul acestor oase. Partea de jos a nasului și septul nazal mijlociu sunt, de asemenea, implicate în această joncțiune.

Încetarea mișcării către această joncțiune duce la despicări ale zonelor uvulei, palatului moale și/sau ale palatului dur acolo unde joncțiunea nu a avut loc.

Statistic, un bebeluș din 600-1000 se poate naște cu palatoschizis și/sau cheiloschizis. În concluzie, deși știm foarte bine ce este, încă nu știm de ce se întâmplă. Părerea generală cu privire la această situație indică faptul că o combinație de factori genetici și de mediu duc la palatoschizis și/sau cheiloschizis congenital. Din păcate, nu există o analiză pentru estimarea afecțiunii într-un stadiu incipient.

Se crede că factorii negativi de mediu (radiații, utilizarea greșită a medicamentelor, infecții, stres, poluare, zgomot excesiv, o sarcină nesănătoasă etc.) duce la apariția acestor despicături pe baza susceptibilității genetice. Nu există un studiu care să arate că rata de palatoschizis și/sau cheiloschizis este mai mare la copiii născuți prin FIV. Riscul este ușor mai mare la sarcinile unde părinții sunt mai în vârstă. Acidul folic scade riscul despicăturilor dacă este administrat imediat ce se ia decizia unei sarcini sau imediat ce a fost identificată sarcina.